Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз)
– достаточно редкое заболевание, проявляющееся при рождении. Возникнуть может вследствие нарушенного развития нервных сплетений, которые обеспечивают иннервацию толстого кишечника.
При таком заболевании нервные клетки, которые отвечают за переваривание и усваивание пищи, не могут развиваться в толстом кишечнике. Отсюда появляются запоры и, как следствие, инфекции и воспаления. Если вовремя не взяться за лечение, последствия болезни Гиршпрунга могут привести даже к летальному исходу.
Такое заболевание гораздо чаще проявляется у представителей мужского пола, опасности подвергается 1 из 5000 людей. Доказано, что 90% людей, которые страдают от болезни – новорожденные дети, болезнь Гиршпрунга у детей в 20% случаев сочетается с другими аномалиями развития внутренних органов (сердечно-сосудистой системы, органов пищеварения, мочеполовых органов).
- В 70% аганглиоз приобретает ректосигмоидальную форму:
- свойственно поражение дистальной трети сигмовидной кишки;
- охватывается большая часть или же вся сигмовидная кишка полностью.
- В 25% встречается ректальная форма заболевания:
- в зону повреждения входит промежностный отдел прямой кишки;
- поражается ампулярная и надампулярная часть прямой кишки.
- В 3% случаев встречается субтотальная форма:
- поражается только левая стенка толстой кишки;
- в процессе распространения болезни возможен переход на правую половину толстой кишки.
- В 1,5% проявляется сегментарная форма болезни:
- всего один сегмент в ректосигмоидальном переходе или сигмовидной
- кишке;
- с двумя сегментами и нормальным участком между ними.
- В 0,5% встречается тотальная форма: полное повреждение всей толстой кишки, а иногда и части тонкой.
К сожалению, в настоящее время не установлена точная причина болезни Гиршпрунга, однако можно предположить, что возникает она на генетическом уровне и, соответственно, склонность к ней передается от одного поколения к другому.
Ребенок может начать отказываться от еды, не имея основательного повода, вследствие чего теряет вес, или наоборот набирать килограммы по непонятным причинам. Также аганглиоз может сопровождаться рвотой и резкой вялостью малыша.
Самый распространенный симптом, который встречается при заболевании Гиршпрунга у детей, проявляется в частых проблемах со стулом — запоре.
Их существует две разновидности:
- Ранние запоры: обнаруживаются уже с первых дней или недель жизни, при введении плотной пищи. Уже в старшем возрасте стул возможен только при использовании клизмы.
- Поздние запорыпоявляются не сразу, а спустя некоторое время. Обычно когда ребенок начинает употреблять «взрослую» пищу. Они становятся причиной следующих патологических состояний: анемия, каловые камни, гипотрофия, каловая интоксикация.
Важно пройти несколько процедур, чтобы установить точный диагноз. Если есть подозрения на болезнь Гиршпрунга, нужно посетить хирурга, который назначит малышу следующие диагностические процедуры:
- Биопсия– производится забор клеток и тканей для полного исследования.
- Ультразвуковое исследованиебрюшной полости.
- Аноректальная манометрия. Такое исследование сможет указать на хорошую или плохую проходимость кишки, а также зоны сфинктера.
- Рентгенография.
Болезнь Гиршпрунга у детейустраняется при помощи хирургического вмешательства, для лечения необходимо провести операцию сразу после установления диагноза. Оперировать можно на первых месяцах жизни ребенка, необходимо будет удалить поврежденный участок кишки, в дальнейшем у ребенка ещё могут появляться запоры. Обычно такую операцию проводят один раз, но бывают случаи, когда требуется повторное хирургическое вмешательство. Для лечения применяются следующие операции:
- Суонсона;
- Соаве;
- Дюамеля.
Для взрослых они не подходят из-за анатомических особенностей взрослого организма или в связи с выраженным склерозом в подслизистой и мышечной оболочках кишки. Чаще всего после операции дети не имеют проблем с кишечником, однако в редких случаях проблемы со стулом могут приобрести хронический характер. Обычно такие незначительные проблемы длятся немалый промежуток времени. Для устранения запоров можно прибегнуть к помощи медикаментов — слабительных средств. После хирургического вмешательства для нормальной работоспособности кишки нужно некоторое время выдерживать послабляющую диету, богатую растительной клетчаткой. Добавить в рацион больше овощей и фруктов. Провести витаминотерапию. Можно стимулировать перистальтику за счет массажа, также с большой вероятностью может быть эффективна лечебная гимнастика, стимулирующая тонус мышц брюшной стенки, которую сможет посоветовать лечащий врач.
Читайте также:
В случае если болезнь Гиршпрунга не устраняется, скорее всего, имеются осложнения в виде воспалительного процесса. В таком случае требуется срочная операция.
- Одним из основных и наиболее грозных осложнений является интоксикация, которая возникает как следствие калового отравления организма. Самым первым симптомом заболевания аганглиоза является задержка отхождения мекония (первородного кала у новорожденного). В будущем болезнь переходит в стадию частых запоров. Кал словно стоит пробкой в кишке. Если ребенок находится на грудном вскармливании, проявление симптомов может возникнуть только после перехода на более грубую пищу.
- Десять процентов детей, подвергшихся болезни, страдают от диареи, которая имеет связь с возникновением энтероколита, обычно это вызвано развитием патологической микрофлоры.
- Крайне редко встречается такое осложнение, как недержание кала.
- К самому опасному из осложнений, которые имеет аганглиоз, относится воспалительный процесс в кишечнике. Если не лечить болезнь Гиршпрунга, заболевание может закончиться смертью.
После операции могут проявиться следующие последствия:
- повышение температуры тела, вздутие живота, усталость и сонливость;
- выраженная диарея, рвота (постоперационный энтероколит);
- непроходимость кала, запоры;
- недержание кала в кишке;
- присоединение инфекции.
К сожалению, нет ни единого средства от болезни Гиршпрунга, которое смогло бы предупредить её. Так как заболевание является врожденным, то лучшим методом борьбы с ним будет хирургическое вмешательство и никакие препараты и таблетки здесь не помогут. Только своевременное обращение к врачу и диагностика болезни на ранних стадиях её развития могут помочь вылечить ребенка.
Мнение врача:
Болезнь Гиршпрунга – это редкое, но серьезное заболевание, связанное с нарушением функции толстой кишки из-за отсутствия нервных клеток в ней. У детей с этим заболеванием возникают проблемы с прохождением пищи через кишечник, что может привести к запорам, вздутию живота и другим неприятным симптомам. Лечение обычно включает хирургическое вмешательство для удаления пораженной части кишки. Важно обратиться к врачу при подозрении на данное заболевание, чтобы начать лечение вовремя и избежать осложнений.
Мнение пациентов
Болезнь Гиршпрунга — это редкое, но серьезное заболевание, которое может оказать значительное влияние на жизнь пациента и его близких. Люди, столкнувшиеся с этим диагнозом, делятся своим опытом, помогая другим понять и преодолеть сложности, связанные с этим состоянием. Их истории вдохновляют на борьбу, поиск поддержки и осознание того, что даже в сложных ситуациях можно найти силы и надежду.
Вопрос-ответ
Как проявляется болезнь Гиршпрунга?
Главным симптомом являются запоры, которые сочетаются с отсутствием позыва к дефекации. Дефекация – это физиологический процесс выделения каловых масс из прямой кишки, являющейся конечным отделом толстого кишечника.
Можно ли жить с болезнью Гиршпрунга?
Прогноз и качество жизни после лечения. После хирургического лечения большинство детей, перенесших хирургическое лечение болезни Гиршпрунга, ведут здоровый образ жизни с хорошим качеством жизни. Однако некоторые могут испытывать долгосрочные проблемы, такие как хронический запор или недержание кала.
У кого чаще встречается болезнь Гиршпрунга?
Особенности болезни Гиршпрунга. Частота болезни у мальчиков в 4 раза выше, чем у девочек. Заболевание не всегда обнаруживают сразу после рождения. Иногда диагноз впервые выставляется взрослым и даже пожилым людям, но это казуистические случаи. Как правило, болезнь Гиршпрунга обнаруживается до 10-летнего возраста.
Что будет, если не лечить болезнь Гиршпрунга?
Если не лечить болезнь Гиршпрунга, у пациента могут развиться серьезные осложнения, такие как хроническая запор, кишечная непроходимость, инфекции, перфорация кишечника и даже угроза жизни. Со временем это может привести к ухудшению общего состояния здоровья, задержке роста и развитию других сопутствующих заболеваний. Поэтому ранняя диагностика и лечение являются критически важными.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к специалисту при первых симптомах. Если вы заметили у ребенка задержку стула, вздутие живота или другие проблемы с пищеварением, не откладывайте визит к врачу. Ранняя диагностика болезни Гиршпрунга может существенно улучшить прогноз и качество жизни.
-
Читайте также:
СОВЕТ №2
Изучите информацию о болезни. Понимание природы заболевания, его симптомов и методов лечения поможет вам лучше подготовиться к общению с врачами и принятию решений о лечении. Обсуждайте все вопросы с медицинскими специалистами, чтобы получить полное представление о состоянии вашего ребенка.
СОВЕТ №3
Поддерживайте диету, богатую клетчаткой. Правильное питание может помочь улучшить работу кишечника и облегчить симптомы. Обсудите с врачом, какие продукты лучше всего подходят для вашего ребенка, и как можно адаптировать рацион для улучшения его состояния.
СОВЕТ №4
Не забывайте о психологической поддержке. Болезнь Гиршпрунга может оказывать влияние не только на физическое здоровье, но и на эмоциональное состояние ребенка и его семьи. Рассмотрите возможность обращения к психологу или участия в группах поддержки для родителей, чтобы справляться с эмоциональными трудностями.
