Миастения относится к аутоиммунным болезням, сопровождающимся мышечной слабостью по причине расстройства нейро-мышечной передачи. Зачастую происходит нарушение работы глазных, лицевых и жевательных мышц, в некоторых случаях – дыхательной мускулатуры. Такое нарушение определяет типичную клиническую картину патологии: опущение нижнего века, голосовая гнусавость, дисфагия.
Диагностирование осуществляется на основе прозериновой пробы и исследования крови с целью определения антител к рецепторам мембраны постсинапсов.
Терапия специфическая, основана на применении антихолинэстеразных средств — оксазил либо пиридостигмин, которые способствуют восстановлению нейро-мышечной передачи.
Миастениею также называют ложным/астеническим бульбарным параличом, либо болезнью Эрба-Гольдфлам. Это — болезненно быстрая мышечная утомляемость. При этом патологическом процессе иммунные клетки по определенной причине уничтожают собственные клетки.
Патологическая мышечная утомляемость впервые описана в середине 16 века. С того времени заболеваемость растет и определяется у 6-7 человек на 100 000 населения. Женский пол страдает в 3 раза чаще мужского. Основная заболеваемость приходитсяна лиц в возрасте 20-40 лет, однако, болезнь можно наблюдать в любом возрасте, даже может быть врожденным вариантом.
Этиологические факторы
Врожденная форма выступает результатом генной мутации, в результате которой нейро-мышечные синапсы функционируют не должным образом.
Приобретенная форма наблюдается чаще врожденной, однако, легче лечится. Имеется ряд факторов, которые могут стать причиной в результате создания определенных условий. Зачастую патологический процесс формируется на фоне наличия в организме новообразований и доброкачественной гиперплазии тимуса — тимомегалии. Реже этиологическим фактором могут стать иные аутоиммунные болезни (дерматомиозит либо склеродермия).
Миастения является аутоиммунным заболеванием, при котором иммунная система атакует рецепторы, отвечающие за передачу нервных импульсов к мышцам. Врачи отмечают, что это приводит к мышечной слабости и быстрой утомляемости, что может значительно ухудшить качество жизни пациентов. Симптомы могут варьироваться от легкой слабости в глазах до серьезных нарушений дыхания. Специалисты подчеркивают, что ранняя диагностика и правильное лечение играют ключевую роль в управлении заболеванием. Современные методы терапии, включая иммуносупрессивные препараты и плазмаферез, помогают многим пациентам значительно улучшить свое состояние и вернуть активность. Важно, чтобы пациенты находились под наблюдением врачей, так как заболевание может иметь различные формы и течения.
Механизм развития
Механизм развития основывается на синтезе антител к белкам-рецепторам, расположенным на постсинаптической мембране, которые осуществляют нейро-мышечную передачу. Или это выглядит так: нарушается прием медиатора рецепторами, которые находятся на мышечной части нейро-мышечного синапса, то есть теряется способность связывать медиатор ацетилхолин, такая передача крайне затруднена при этой патологии. Аутоантитела деструктируют рецепторы на «мышечной стороне» контакта между мышечным и нервным волокном.
Симптомокомплекс
Патология называется еще и «ложным бульбарным параличом» по причине схожести симптомов этих двух болезней. Бульбарный паралич – это повреждение ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов, которые распеоложены в продолговатом мозге и их повреждение очень опасно для организма. При этих двух патологических процессах происходит ослабление жевательных, глоточных и лицевых мышечных волокон, что приводит к дисфагии.
Читайте также:
Патпроцесс при миастении обычно первоначально поражает мышцы лица и глаз, потом – губ, языка и глотки. Продолжительное прогрессирование приводит к слабости дыхательных и шейных мышц. В зависимости от повреждения мышечных групп клиническая картина может комбинироваться в различных вариантах. Однако, существует патогномоничный признак:
- изменение интенсивности признаков на протяжении дня;
- ухудшение состояния в результате продолжительного мышечного напряжения.
Глазная форма предусматривает поражение исключительно глазодвигательных мышц, круговой мышцы глаза, мышцы, поднимающую верхнее веко. Это проявляется в виде двоения в глазах, косоглазия, сложности в фокусировке взгляда, неспососбности длительного смотрения на дальние либо близкие объекты. Также типичным симптомом будет птоз либо опущение верхнего века, который усиливается либо вообще возникает в вечернее время, а утром напротив вообще может отсутствовать.
Повреждение нейро-мышечной передачи на лицевую, жевательную мускулатуру и ответственных за речь мышц ведет к голосовому изменению, затруднению приема пищи и воспроизведения речи. Голос глухой, «носовой». Пациенту настолько трудно говорить, что ему потребуется несколько часов на период восстановления. Так же складывается ситуация и в отношении жевательных мышц: жевание твердой пищи – непосильная иногда задача. Из-за этого пациенты четко планируют время еды- принимают пищу во время максимального действия лечебных средств, либо при относительном улучшении, больные все равно принимают максимальное количество пищи в первой половине дня, поскольку к вечеру выражение слабости максимальное.
Повреждение глоточных мышц заключается в невозможности принимать даже жидкую пищу, поскольку из-за нарушения глотательного рефлекса больной поперхивается, что может даже привести к аспирационной пневмонии.
Генерализованная форма – самая опасная, которая и приводит к 1% смертности среди всех заболевших. Она может проявиться слабостью дыхательной мускулатуры. Нарушение дыхания способствует развитию острой гипоксии и смертельного исхода при несвоевременно оказанной медпомощи.
Течение обычно прогрессирует. Ремиссии также имеют место, они спонтатнно развиваются и также заканчиваются. Обострения носят эпизодический либо продолжительный характер. В первом случае — миастенический эпизод, а во втором – миастеническое состояние. В первом варианте проявления проходят быстро и в полном объеме, без остаточных явлений. Во втором — это продолжительное обострение с прогрессирующими симптомами, которое может длиться на протяжении нескольких лет.
Миастения — это аутоиммунное заболевание, которое вызывает слабость мышц и быструю утомляемость. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, часто описывают свои ощущения как постоянную борьбу с усталостью, даже после небольших усилий. Многие отмечают, что симптомы могут варьироваться от дня к дню, что делает диагностику сложной. Некоторые пациенты делятся, что им помогает регулярная физическая активность и соблюдение режима отдыха. Важным аспектом является поддержка со стороны близких, так как эмоциональное состояние также влияет на течение болезни. Несмотря на сложности, многие находят способы адаптироваться и вести полноценную жизнь, используя медикаментозное лечение и альтернативные методы терапии.
Диагностирование
Диагности осуществляется на основе:
- Самым показательным тестом является прозериновая проба, при которой прозерин блокирует функцию фермента, который расщепляет ацетилхолин (медиатор) в самом синапсе. Следовательно, медиаторная концентрация увеличивается. Прозерину свойственно мощное и кратковременное действие, что не позволяет использовать этот препарат в качестве лечебного средства, а вот при диагностировании патпроцесса он необходим.
- Электромиография (ЭМГ) осуществляется до введения прозерина и спустя час. Это исследование помогает отдифференцировать нарушение нейроо-мышечной передачи от дисфункции непосредственно мышцы либо нерва.
- При сомнительных выводах проводят исследования проводящей нейральной способности — электронейрография.
- Серологическое исследование – определение специфических аутоантител. При необходимости проводят биохимическое исследование крови.
- Компьютерная томография органов средостения.
Лечебные мероприятия
Цель терапии – увеличить концентрацию ацетилхолина в синапсах не так методом увеличения его продукции, как методом подавления его разрушения. С этой целью применяются препараты группы прозерина. Например, производные пиридостигмина и оксазила.
-
Читайте также:
При тяжелой степени показаны глюкокортикостероиды, которые подавляют аутоиммунный ответ.
Симптоматическое лечение проводится сугубо индивидуальным способом в зависимости от места повреждения и образа жизни.
Вопрос-ответ
Каковы основные симптомы миастении?
Симптомы миастении могут включать мышечную слабость, которая усиливается при физической активности и улучшается после отдыха. Часто наблюдаются проблемы с глазами, такие как двоение в зрении или опущение век, а также трудности с глотанием и речью.
Как диагностируется миастения?
Диагностика миастении обычно включает клинический осмотр, анализы на антитела к ацетилхолиновым рецепторам, а также электромиографию для оценки мышечной активности. Врач может также провести тест с использованием препарата, который временно улучшает мышечную силу.
Как лечится миастения?
Лечение миастении может включать медикаментозную терапию, такую как антихолинэстеразные препараты, которые помогают улучшить передачу нервных импульсов к мышцам. В некоторых случаях может потребоваться иммуносупрессивная терапия или хирургическое вмешательство для удаления тимуса.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу при первых симптомах. Если вы заметили у себя или у близких признаки миастении, такие как мышечная слабость или утомляемость, не откладывайте визит к специалисту. Ранняя диагностика может значительно улучшить качество жизни и помочь в управлении заболеванием.
СОВЕТ №2
Изучите информацию о заболевании. Понимание миастении, её причин и симптомов поможет вам лучше справляться с диагнозом. Чтение медицинских статей, участие в форумах и беседы с другими пациентами могут дать вам полезные знания и поддержку.
СОВЕТ №3
Следите за своим режимом дня. Установите регулярный график отдыха и активности, чтобы минимизировать утомляемость. Постарайтесь избегать стрессовых ситуаций и перенапряжения, так как это может усугубить симптомы миастении.
СОВЕТ №4
Обсудите с врачом варианты лечения. Существует несколько методов управления миастенией, включая медикаментозное лечение и физиотерапию. Работайте вместе с врачом, чтобы найти наиболее подходящий для вас план лечения и регулярно его корректировать.
-
Читайте также:
