Диффузный эозинофильный фасциит (болезнь Шульмана) – диффузный патологический процесс в соединительной ткани, который характеризуется повреждением глубоких фасций, мышцечной ткани, подкожной клетчатки, кожных покровов и протекает на фоне эозинофилии и гипергаммаглобулинемии.
Эта патология относится к группе коллагенозов, сопровождающихся первоначальным воспалением в фасции и дальнейшими склеродермообразными трансформациями кожи, подкожной клетчатки и мышечных волокон.
Болезнь названа в честь американского ревматолога L.E. Schulman, который ее выделил в нозологическую единицу из подгруппы системной склеродермии. Считается редкой — в мировой практике есть описания всего лишь полутора сотни аналогичных наблюдений, в отечественной ревматологии – единицы. Она поражает главным образом возрастную категорию 25-60 лет, мужской пол поражается в два раза чаще женского.
Этиология
Этиологические факторы патологического процесса до настоящего времени окончательно не изучены. Ученые установили, что до первичного проявления зачастую предшествуют:
- излишние физнагрузки;
- оперативные вмешательства;
- травмирования;
- аллергии;
- острые инфекционные процессы в организме;
- воздействия длительных низких температур;
- психо-эмоциональное перенапряжение.
Также в стадии разработки роль наследственной предрасположенности, особенно, когда имеются среди близких родственников диагнозы РА, сахарного диабета, очаговой склеродермии.
Также была выявлена связь с патологиями системы крови, болезнью Шегрена, полимиозитом, аутоиммунным тиреоидитом.
Патогенез связан с расстройствами иммунитета, поскольку в крови найдены в большом количестве гаммаглобулины и иммуноглобулины (особенно IgG), циркулирующие иммунокомплексы, а в глубоких фасциях и мышцах обнаружены аутоиммунное воспаление.
Морфоосновой патологического процесса выступает формирование воспалительных инфильтраций, пропитанных эозинофилами, трансформирующихся в фиброз.
Врачи отмечают, что диффузный эозинофильный фасциит проявляется разнообразными симптомами, включая отеки, болезненность и утрату подвижности в пораженных областях. Часто наблюдаются изменения кожи, такие как покраснение и утолщение. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как запущенные случаи могут привести к серьезным осложнениям. Терапия обычно включает кортикостероиды, которые помогают снизить воспаление и улучшить качество жизни пациентов. В некоторых случаях назначаются иммунодепрессанты для контроля заболевания. Врачи также рекомендуют комплексный подход к лечению, включая физиотерапию, что способствует восстановлению функций и уменьшению болевого синдрома. Регулярное наблюдение и коррекция терапии являются ключевыми для достижения положительных результатов.
Симптоматическая картина
ДЭФ начинается остро либо подостро вследствие действия провоцирующих факторов. Первоначально проявляются неспецифические признаки: недомогание, небольшое повышение температуры, боли в мышцах и суставах. Далее постепенно либо резко формируется плотный болезненный «подушкоподобная» отечность дермы дистальных частей рук и ног. Редко отечность переходит на лицевую и шейную поверхность, пальцы, бедренную область и туловище.
Читайте также:
Очаги имеют симметричное либо ассиметричное расположение, бывают одиночными либо многочисленными. В зоне уплотнений кожа натягивается, имеет лоснящийся вид, во время разгибания конечностей и натягивания кожного покрова появляется симптом «апельсиновой корочки».
Больные жалуются на жжение, зудящее чувство, стягивание кожных покровов. На поврежденных участках появляется очаговое либо диффузное гиперпигментирование, кератоз. Из-за перехода патологического повреждения на сухожильно-мышечный аппарат и синовиальные сумки клиника дополняется сгибательными контрактурами фаланг рук, колен, локтей, и плеча, моно- либо полиартритом, синдромом запястного канала. Эти повреждения ведут к ограничению движений, затруднению во время ходьбы, подъеме по лестнице, поднятия рук и др.
Диагностирование
Редкая встречаемость затрудняет правильное диагностирование патологического процесса, поэтому при малейшем подозрении следует пациента направить на консультацию к ревматологу. А поскольку в клинической картине есть признаки, сходные с таковыми при кожных заболеваниях, рекомендуется пациента проконсультировать и у дерматолога.
Параллельно с клиническими проявлениями, огромное значение в диагностировании придают лабораторным исследованиям:
- эозинофилия;
- гиперα2— и γ-глобулинемия;
- повышение СОЭ;
- увеличение концентрации фибриногена, серомукоида, церулоплазмина;
- иммуноглобулины G и М;
- СРБ;
- ЦИК и пр.
Иногда наблюдаются противоядерные антитела, АНФ и РФ.
Основу диагностирования составляет анализ биоптата кожи, мышц и фасции. Морфокартина представлена трансформациями в тканях в виде фасциального утолщения и отечности, периваскулярного накоплением лимфоцитарных, гистиоцитарных и эозинофильных клеток. На позднем этапе характерно преобладание склеротического процесса и гиалиноза.
Диффузный эозинофильный фасциит — редкое заболевание, которое вызывает множество вопросов и тревог у пациентов. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, часто делятся своими переживаниями в специализированных форумах и группах поддержки. Многие отмечают, что первоначальные симптомы, такие как отеки и боли в мышцах, могут быть легко спутаны с другими заболеваниями, что затрудняет диагностику.
Пациенты подчеркивают важность раннего обращения к врачу и тщательного обследования. Терапия, как правило, включает кортикостероиды и иммуносупрессоры, но результаты могут варьироваться. Некоторые отмечают значительное улучшение состояния, в то время как другие сталкиваются с рецидивами. Важным аспектом является поддержка со стороны близких и обмен опытом с другими людьми, сталкивающимися с этой болезнью. Это помогает не только справиться с эмоциональной нагрузкой, но и найти эффективные методы лечения и реабилитации.
Лечебные мероприятия
Лечению характерна длительность комплексность. Для снятия воспалительной реакции показаны глюкокортикостероидные препараты, в некоторых вариантах их сочетают с НПВП, блокаторами Н-рецепторов.
В более тяжелых вариантах прибегают к терапии цитостатическими препаратами, а в случае фиброзирования – Д-пеницилламином. Также потребуется экскопоральное гемокорректирование.
Местное антивоспалительное и противофиброзирующее лечение предусматривает димексидные аппликации, фонофорез с трилоном В. В период ремиссии дополняют курсами массажа и лечебной физкультурой, диатермией, лечебными ваннами.
-
Читайте также:
Вопрос-ответ
Что такое диффузный эозинофильный фасциит и каковы его основные симптомы?
Диффузный эозинофильный фасциит — это редкое заболевание, характеризующееся воспалением фасций, которое приводит к утолщению и фиброзу кожи и подлежащих тканей. Основные симптомы включают отечность и болезненность кожи, ограничение подвижности суставов, а также возможные системные проявления, такие как лихорадка и усталость.
Как проводится диагностика диффузного эозинофильного фасциита?
Диагностика диффузного эозинофильного фасциита обычно включает клинический осмотр, анализы крови на уровень эозинофилов, а также биопсию кожи для подтверждения воспалительного процесса. В некоторых случаях могут быть назначены дополнительные исследования, такие как УЗИ или МРТ, для оценки состояния фасций и окружающих тканей.
Какие методы терапии применяются для лечения этого заболевания?
Лечение диффузного эозинофильного фасциита может включать использование кортикостероидов для уменьшения воспаления и контроля симптомов. В некоторых случаях могут быть назначены иммунодепрессанты или биологические препараты. Физиотерапия также может быть полезной для восстановления подвижности и улучшения качества жизни пациентов.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно консультируйтесь с врачом-ревматологом для мониторинга состояния и корректировки лечения. Диффузный эозинофильный фасциит может требовать индивидуального подхода, и важно следить за изменениями в симптомах и реакции на терапию.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на физическую активность. Умеренные физические упражнения могут помочь поддерживать подвижность суставов и улучшить общее состояние. Проконсультируйтесь с физиотерапевтом для разработки безопасной программы тренировок.
СОВЕТ №3
Следите за своим питанием. Здоровая диета, богатая антиоксидантами и противовоспалительными продуктами, может помочь в управлении симптомами. Рассмотрите возможность консультации с диетологом для составления оптимального рациона.
СОВЕТ №4
Не пренебрегайте психологической поддержкой. Эмоциональное состояние может значительно влиять на качество жизни при хронических заболеваниях. Рассмотрите возможность посещения психолога или участия в группах поддержки для обмена опытом с другими пациентами.
