Классификация, проявления и терапия лимфомы кожи

Лимфома кожи  относится к злокачественной патологии онкологической природы. В соответствии с данными национального института рака в США в последние два десятка лет численность больных с диагнозом Т- клеточная лимфома увеличилась в 2 раза.

Лица мужского пола поражаются вдвое чаще женского, а средний и старший возраст болеет больше молодого поколения. А у детей – это единичный вариант.

Что такое лимфома кожи

Это целая группа опухолей со злокачественным течением, которые образуются вследствие бесконтрольного деления лимфоцитов в коже.

Разница в клиническом течении и в морфологии обуславливается пролиферацией Т-лимфоцитов (65%). Они имеют название Т-клеточных.

Другие 25% обусловлены пролиферированием В-лимфоцитов, то есть речь о В-клеточных формах. Остальное количество (10%) невозможно классифицировать.

Врачи отмечают, что лимфома кожи представляет собой группу злокачественных заболеваний, которые могут проявляться в различных формах. Классификация включает такие типы, как кожная T-клеточная лимфома и B-клеточная лимфома. Симптомы варьируются от зудящих пятен и бляшек до более серьезных образований, что может затруднять диагностику. Важно, чтобы пациенты обращались к дерматологам при первых признаках изменений кожи. Терапия лимфомы кожи зависит от стадии заболевания и может включать местное лечение, химиотерапию и иммунотерапию. Врачи подчеркивают необходимость индивидуального подхода к каждому пациенту, что позволяет достичь наилучших результатов в лечении. Регулярное наблюдение и ранняя диагностика играют ключевую роль в успешной терапии.

Абрамов Д. С. Демонстрация клинического случая – поражение кожи

Классификация

По симптоматическому течению и злокачественности различают степени:

• I — низкая;
• II — средняя;
• III — высокая.

Т-клеточные формы значительнее тяжелее и прогнозы при них очень неутешительные, так как зачастую оканчиваются генерализованным повреждением кожи. Из самых доброкачественных видов, относящихся к этой форме, следует отнести грибовидный микоз. В-клеточные имеют единичные проявления, ее относят к доброкачественным формам.

Они подразделяются также на первичные (на начальных этапах формирования поражается область дермы) и вторичные. Последние формируются из лейкоцитов, которые попали в кожу из поврежденных органов (вилочковая железа, костный мозг, лимфоузлы).

Этиология

Сутью развития имеющихся видов выступает процесс пролиферации лимфоцитов, не поддающийся контролю, с дальнейшим мигрированием в кожу. Однако, собственно причинный фактор, вызвавший злокачественную пролиферацию, до конца не выявлен. В группу факторов, которые повышают вероятность возникновения патпроцесса, относятся:

• Высокий радиационный фон.
• Воздействие на организм ЦМВ, вирус простого герпеса, Эпштейна-Барра, РНК-содержащих вирусов.
• Перечень вредных факторов в строительстве, сельскохозяйственном и химическом производстве.
• Действие избыточной инсоляции.
• Генетическая склонность.
• Ятрогенный результат (действие некоторых медикаментов).

Лимфома кожи — это редкое, но серьезное заболевание, которое вызывает много вопросов и обсуждений среди пациентов и специалистов. Многие люди отмечают, что симптомы могут варьироваться от зуда и покраснения до образования опухолей на коже, что делает диагностику сложной. Важно понимать, что существует несколько типов лимфомы кожи, и их проявления могут отличаться. Некоторые пациенты делятся опытом, что ранняя диагностика и правильная классификация заболевания играют ключевую роль в успешном лечении. Терапия может включать как местные, так и системные методы, и выбор подхода зависит от стадии болезни и общего состояния пациента. Многие отмечают, что поддержка со стороны врачей и близких помогает справиться с эмоциональными и физическими трудностями, связанными с этим заболеванием.

Школа пациентов. Лимфомы кожи. Онкогематолог, к.м.н. Л.Г. Горенкова

Симптомокомплекс

Начальная симптоматическая картина выглядит следующим образом:

• беспричинные слабость и утомляемость организма;
• апатия и тревожность;
• беспричинная лихорадка (субфибрилитет);
• интенсивное потоотделение по ночам;
• стремительная потеря в весе;
• расстройство пищеварения.

С течением картина дополняется:

• полиморфизм сыпи;
• постоянное зудящее чувство;
• увеличение лимфатических узлов;
• изменение показателей крови;
• воспаление во многих внутренних органах.

По виду кожных высыпаний патологию можно разделить на 3 формы:

1. Узелковая:

• Первой стадии характерно возникновение на коже мелких групповых плоских узелков синего или желтого оттенка. Они спонтанно исчезают и неожиданно появляются.
• I и II степен проявляется увеличением узелков. Светлая окраска переходит в вишневую. Этот вариант скоро оканчивается формированием метастазов и смертельным исходом (от 2 до 4 лет).

В редких вариантах мелкие узелки соединяется в плотноватые бляшки, которые превращаются в некротизирующиеся и отмирающие крупные узлы.

2. Бляшечная. Начинается с формирования больших бляшек сразмытыми краями. Кожа над ними иногда бывает желтоватой. Спустя уплощаясь бляшки разрешаются и исчезают с последующей атрофией и гиперпигментированием на месте размещения. Кожа в первом случае истончается и приобретает белесый оттенок, подобна папиросной бумаге. Во другом — возникают интенсивные темные пятна. Во второй стадии поэтапное формировнаие: в начале на поверхности кожи проявляются розовые пятна (эритематозная стадия), переходят в бляшки с мокнущей плоскостью. Бляшечной стадии свойственен периферический рост будущих очагов. Для дальнейшей (опухолевой) стадии свойственно развитие больших узлов с некрозом в центре.
3. Эритродермическая. Продолжительно формирующаяся экзема. Поврежденная кожа краснеет, воспаляется и шелушится. Лимфоузлы вовлекаются в процесс воспаления, у пациента выпадают волосы, формируется ониходистрофия. Все это развивается параллельно слихорадкой и выраженным кожным зудением. Спустя года заболевшие погибают от кахексии (измождения).

Диагностирование

Диагностирование заболевания имеет этапность проведения мероприятий:

• На начальном этапе составляется скрупулезный анамнез с осмотром больного.
• Инструментальное диагностирование предусматривает УЗИ брюшной полости и рентгенографическое исследование ОГК (две проекции). Вспомогательные способы — КТ грудной клетки и брюшной полости.
• Лабораторные исследования предусматривают анализы крови, а также оценка наличия антител к гепатотропным вирусам В и С. Обязательно исследуется моча.
• Оценка иммунитета больного (иммунограмма).
• Гистологические исследования для определения злокачественности процесса. Проводится биопсия поврежденных тканей и лимфоузлов. Иногда проводится трепанобиопсия или грудинная пункция.
• В специализированной клинике пациенту могут назначить онкоскрининг.

Коломейцев О. А. Разбор клинических случаев кожных Т-клеточных лимфом.

Лечебные мероприятия

Тактика терапии складывается с учетом степени злокачественности, интенсивности проявления и общим состоянием больного.

• Полихимиотерапия (цитостатики в сочетании с гормоно- и интерферонотерапией). При агрессивных видах ее комбинируют с трансплантацией стволовых кроветворных клеток.
• Лучевая терапия. При локализованных формах показана мягколучевое рентгенолечение. Множественные повреждения требуют более мощного действия. Больным с грибовидным микозом показаны курсы радиооблучения быстрыми электронами.
• Способ экстракорпорального фотофореза заключается в облучении крови больного ультрафиолетом. Предварительно пациенту назначают фотосенсибилизатор.
• Более современный способ фототерапии предусматривает прием специфических фотосенсибилизаторов, которые скапливаются в опухоли и способствуют лучам провести деструкцию поврежденной ткани, сохраняя окружающую здоровую кожу.

Прогноз зависит от выраженности злокачествления. Своевременное лечение помогает больным дожить до двадцатилетнего возраста. Запущенная Т-лимфома в основном оканчивается летально. Средняя выживаемость не более двух с половиной лет.

Вопрос-ответ

Что такое лимфома кожи и как она классифицируется?

Лимфома кожи – это группа злокачественных заболеваний, которые возникают из лимфоцитов, находящихся в коже. Она классифицируется на первичную и вторичную лимфому кожи. Первичная лимфома кожи развивается непосредственно в коже, в то время как вторичная является результатом метастазирования из других органов. Основные типы первичной лимфомы кожи включают микоз плоского клеточного рака, ангиотрофическая лимфома и другие.

Какие симптомы могут указывать на лимфому кожи?

Симптомы лимфомы кожи могут варьироваться, но часто включают появление зудящих или болезненных кожных высыпаний, которые могут выглядеть как красные или коричневые пятна, бляшки или язвы. Также возможно увеличение лимфатических узлов, особенно в области пораженной кожи. Важно обратиться к врачу при появлении таких симптомов для своевременной диагностики.

Как проводится лечение лимфомы кожи?

Лечение лимфомы кожи зависит от типа и стадии заболевания. Оно может включать местную терапию, такую как облучение или применение топических препаратов, а также системное лечение, включая химиотерапию или иммунотерапию. В некоторых случаях может быть рекомендована трансплантация стволовых клеток. Важно, чтобы лечение проводилось под контролем опытного онколога.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проводите самообследование кожи. Обратите внимание на любые изменения, такие как новые образования, изменение цвета или текстуры существующих пятен. Это поможет вам вовремя заметить возможные проявления лимфомы кожи и обратиться к врачу.

СОВЕТ №2

Консультируйтесь с дерматологом при появлении подозрительных симптомов. Если вы заметили зуд, покраснение или уплотнения на коже, не откладывайте визит к специалисту. Ранняя диагностика может значительно повысить эффективность лечения.

СОВЕТ №3

Изучайте информацию о лимфоме кожи и ее типах. Понимание различных форм заболевания и их проявлений поможет вам лучше ориентироваться в процессе диагностики и лечения, а также задавать правильные вопросы врачу.

СОВЕТ №4

Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут укрепить иммунную систему и помочь организму справляться с заболеваниями, включая лимфому кожи.