Ихтиоз относится к самостоятельным и разным по своему генезу патологиям кожи, которым характерно нарушение процессов ороговения и ограниченное либо диффузное утолщение эпидермального рогового слоя.
Этиологические факторы и классификация
Нормальная кератинизация эпителиоцитов и развитие дермального рогового слоя основана на делении зародышевых клеток и их переход в поверхностные слои дермы. Ниже лежащий слой молодых эпителиоцитов в норме постепенно выталкивает ранее образованный, что проявляется в обычном шелушении кожных покровов.
Описанный цикл, длящийся на протяжении пары дней, заставляет вновь сформированные клетки передвигаться ближе к кожной поверхности и обуславливает перенос всего комплекса содержащихся в них веществ. Результатом расстройства процесса ороговения, ведущего к всевозможным кожным патологиям с названием «Кератоз» или «Гиперкератоз», выступает медленное отслоение ороговевших эпителиоцитов либо выраженное утолщение рогового слоя.
Существование клинического полиморфизма, наличия редких видов, отсутствие единого взгляда ученых на этиологию и патогенетические механизмы формирования гиперкератозов (к ним относится группа патологий под названием «ихтиоз») до настоящего времени не позволяют дерматологам определиться с единой классификацией.
Учитывая наличие/отсутствие генетических этиологических факторов этот патологический процесс специалисты условно подразделяют на:
- патсостояния, которые возникают вследствие генного мутировнаия и относятся генодерматозам (врожденная форма);
- приобретенная форма, большая группа специалистов называют их ихтиозиформными состояниями.
Среди наследственной дермальной патологии врожденная форма относится к самым распространенным и варьирует в пределах 90% случаев.
Приобретенная форма подразделяется:
- Симптоматический, который спровоцирован определенной патологией либо является признаком основной болезни.
- Дисковидный.
- Сенильный, либо старческий.
Классификация К. Н. Суворова (1990 г.) основана на клинических признаках, ихтиоз подразделяется на:
- простой, обыкновенный, при котором поражаются все кожные покровы с наличием маленьких чешуек;
- блестящий, поражающий также всю площадь кожи, за исключением крупных складок, однако, прозрачные сероватые чешуйки располагаются мозаично;
- змеевидный, поражающий кожу разгибательных плоскостей рук и ног и латеральных участков туловища, имеются большие чешуйки серо-коричневого оттенка.
В зависимости от степени тяжести последний подразделяется:
Читайте также:
- тяжелая, с летальным исходом новорожденных детей;
- среднетяжелая, не характерна летальность;
- поздняя, характеризующаяся появлением симптомов лишь на 2-ом месяце рождения.
В МКБ эти патологические процессы помещаются в разделе «Другие врожденные аномалии»:
- Простой (вульгарный).
- Сцепленный с X-хромосомой.
- Пластинчатый, либо ламеллярный.
- Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия.
- Ихтиоз плода.
- Другой врожденный ихтиоз.
- Врожденный ихтиоз неуточненный.
Мутированные гены осуществляют контроль за ферментными системами и биохимическими процессами ороговения. В их основе аномальное образование профиларгина. В нормальных условиях вследствие биохимических процессов он делится на филаргин и молекулярный комплекс под названием «увлажняющий фактор (NMF)». Под воздействием генного мутирования нарушается увлажнение дермы, излишнее образование аномального кератинового белка, находящегося в волосах, коже и ногтевых пластинках, происходит процесс интенсивного ороговения эпителиального слоя. Расстройство обмена приводит к нарушению защитной функции дермы и увеличению конценрации в кровяном русле холестерола, а между роговым и иными слоями к образованию всевозможных комбинаций обменных продуктов, которые цементируют ороговевшие клетки. В это время происходит замедление отслоения рогового слоя из-за плотного скрепления с подлежащими, расстройство выделения пота и дыхательной функции кожи, понижается региональная иммунная защита. При повреждении большой площади затрагиваются нейро-эндокринные и другие системы.
Врачи подчеркивают, что ихтиоз кожи представляет собой группу наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением кератинизации. Это приводит к образованию сухих, чешуйчатых участков на коже, что может значительно ухудшать качество жизни пациентов. Специалисты выделяют несколько типов ихтиоза, включая ихтиоз ламеллярис, ихтиоз простейший и ихтиоз с синдромом. Каждый из этих видов имеет свои особенности проявления и требует индивидуального подхода к лечению. Врачи отмечают, что для эффективного управления заболеванием важно раннее диагностирование и комплексная терапия, включающая увлажняющие средства и, в некоторых случаях, системные препараты. Психологическая поддержка также играет важную роль, так как пациенты могут сталкиваться с социальной стигматизацией из-за внешних проявлений болезни.
Диагностирование
Основу диагностировании создает сбор анамнестических данных и типичная клиническая картина:
- определение родословной и выявление аналогичного патологического процесса у близких родственников;
- возрастной показатель возникновения первых проявлений, учитывая сезонность появления;
- существование параллельно протекающих аллергических патологий и эндокринных болезней, дисфункции ЖКТ и пр.
Результаты лабораторных анализов могут подтвердить сопутствующие болезни и определить уровень иммунитета больного.
Основополагающим в дифдиагностике выступают гистоисследования соскоба с кожи.
Иногда необходимо генетическая консультация, исследования хорионной ткани до родоразрешения, цитокультуры амниожидкости либо тканей самого плода.
Ихтиоз кожи — это группа наследственных заболеваний, характеризующихся сухостью и утолщением кожи, что делает её похожей на рыбий чешую. Люди, страдающие этим заболеванием, часто сталкиваются с различными трудностями в повседневной жизни. Многие отмечают, что симптомы могут варьироваться от легкой сухости до тяжелых форм, требующих постоянного ухода. Классификация ихтиоза включает несколько типов, таких как ихтиоз ламеллярный и ихтиоз vulgaris, каждый из которых имеет свои особенности и проявления. Пациенты делятся опытом использования увлажняющих средств и специализированных препаратов, которые помогают смягчить симптомы. Важно отметить, что поддержка со стороны близких и понимание со стороны общества играют ключевую роль в адаптации людей с ихтиозом.
Лечебные мероприятия
Специальных средств и терапевтических методик не существует. Главные принципы предусматривают применение производных витамина A. В комплексную терапию добавляются средства на основе цинка с курсовым приемом препарата.
Важен скрупулезный и правильный уход за кожей с применением увлажняющих и витаминных медпрепаратов. Рекомендуются в этом случае увлажняющие крема на основе витамина А.
-
Читайте также:
Вопрос-ответ
Какой бывает ихтиоз?
Аутосомно-доминантный — передается от одного родителя (простой и эпидермолитический ихтиоз), аутосомно-рецессивный — наследуется от обоих родителей (ламеллярный ихтиоз, ихтиоз плода), х-сцепленный — передается рецессивно, но проявляется только у мужского пола (Х-сцепленный ихтиоз).
Какие 3 формы вульгарного ихтиоза?
Аутосомно-доминантный: сюда входят вульгарная и эпидермолитическая формы, аутосомно-рецессивный: ламеллярный, линеарный огибающий ихтиоз Комеля, ихтиоз плода, Х-сцепленный рецессивный.
Какая форма ихтиоза самая распространенная?
Вульгарный (или обыкновенный) ихтиоз — наиболее распространенная форма этого заболевания: он есть примерно у одного из 250-300 человек, но часто остается не диагностированным, потому что люди, у которых болезнь протекает в легкой форме, думают, что у них просто сухая кожа, и не обращаются к врачу.
Что характерно для ламеллярного ихтиоза?
Заболевание обычно встречается в близкородственных браках. Поражение захватывает всю кожу и складки, где процесс более выражен. Волосы и ногти растут быстро, ногтевые пластинки деформируются, утолщаются, характерен подногтевой гиперкератоз, кератодермия ладоней и подошв.
Советы
СОВЕТ №1
Изучите типы ихтиоза, чтобы лучше понять свое состояние. Разные формы ихтиоза могут иметь различные симптомы и требовать специфического подхода к лечению. Знание своего типа поможет вам более эффективно взаимодействовать с врачом и выбирать подходящие методы ухода за кожей.
СОВЕТ №2
Регулярно увлажняйте кожу. Используйте гипоаллергенные увлажняющие кремы и масла, чтобы предотвратить сухость и трещины. Это особенно важно для людей с ихтиозом, так как их кожа склонна к потере влаги.
СОВЕТ №3
Обратитесь к дерматологу для разработки индивидуального плана лечения. Специалист сможет назначить подходящие медикаменты и процедуры, которые помогут контролировать симптомы ихтиоза и улучшить качество жизни.
СОВЕТ №4
Следите за своим питанием. Включайте в рацион продукты, богатые омега-3 жирными кислотами, витаминами и антиоксидантами. Здоровое питание может положительно сказаться на состоянии кожи и общем самочувствии.
