Болезнь Шегрена относится к аутоиммунным системным соединительнотканным повреждениям, которым свойственна экзокринная железистая и внежелезистая симптоматическая картина.
Она является лидером среди представителей группы коллагенозов и зачастую формируется у женщин (25-60 лет), и редко — у мужчин и детей.
Причина до настоящего времени не изучена. Обуславливающими факторами выступает наследственная и аутоиммунная реакция на внедрившийся в организм вирус (вероятнее всего, ротавирус).
Патогенетическую основу составляет формирование агрессивного иммунного ответа с синтезом аутоантител к тканям своего организма и лимфоплазматического инфильтрирования протоков экзокринных желез (слюнных, слезных, ЖКТ и пр.).
Генерализованный вид предусматривает развитие у 1/3 пациентов повреждения:
- мышечного (миозита);
- почечного (нефрит небактериальный интерстициальный);
- сосудистого (васкулит);
- легочного (интерстициальная пневмония) и пр.
Патология зачастую имеет совместное течение с РА, тиреоидитом Хасимото, СКВ.
Классификация
В соответствии с клиническим проявлением и наличием осложнений в деструктивном процессе определяют стадии:
- ранняя;
- выраженная;
- поздняя.
Повреждения протекают с разным уровнем воспалительно-иммунологической активности:
- Высокая. Наблюдается развитие воспаление околоушных желез, кератоконъюнктивита, воспаление суставных сочленений, полилимфаденопатией, стоматита, увеличенным размером селезенки и печени, а также лабораторными показателями воспалительных процессов в организме.
- Умеренная. Ей характерно снижение воспалительного явления и иммунологического ответа с параллельной склонностью к деструктивным трансформациям в секреторных эпителиальных железах.
- Минимальная. Наблюдается преимущественное развитие функциональных, дистрофических, склеротических трансформаций в экзокринных железах, непосредственно ведущих к тяжелым формам ксеростомии, кератоконъюнктивита, гастрита с явлениями атрофии. По результатам анализов выявляются незначительные признаки воспаления.
Врачи отмечают, что болезнь Шегрена проявляется разнообразными симптомами, среди которых наиболее распространены сухость в глазах и ротовой полости. Эти проявления могут значительно ухудшать качество жизни пациентов, вызывая дискомфорт и затруднения в повседневной деятельности. Кроме того, заболевание может сопровождаться усталостью, болями в суставах и поражением других органов.
Лечение болезни Шегрена требует индивидуального подхода. Врачи рекомендуют использовать искусственные слезы и увлажняющие гели для облегчения симптомов сухости. В некоторых случаях назначаются противовоспалительные препараты и иммуносупрессоры для контроля аутоиммунного процесса. Также важным аспектом является регулярное наблюдение у специалистов, что позволяет своевременно корректировать терапию и предотвращать осложнения. В целом, комплексный подход к лечению может существенно улучшить состояние пациентов и повысить их качество жизни.
Симптоматическая картина
Глазная картина обуславливается гипосекрецией слезы. В этом случае заболевший жалуется на жжение, так называемый «песок» в глазах, что сопровождается ощущением зуда и гиперемией века. Снижается острота зрения. Сужается глазная щель. Формируется сухое воспаление роговицы и слизситой.
Слюнные железы увеличиваются. У примерно 30% заболевших из-за симметричного увеличения околоушных желез происходит трансформация формы лица («лицо хомяка»).
В перечень патогномоничных проявлений можно отнести сухость губной поверхности и слизистой ротовой полости, стоматиты, заеда, многочисленное кариесное поражение (главным образом, пришеечное). Ранняя стадия представлена сухостью слизистых исключительно при физнагрузке и эмоциональном напряжении, а в выраженный период такое чувство постоянно, вследствие чего больной вынужден часто пить и употреблять пищевые продукты с одновременным питьем.
При физикальном осмотре определяется в ярких оттенках розовая слизистая, легкая травматизация даже во время контакта, сухой язык, незначительный объем свободной пенистой или вязкой слюны. На этом фоне вторичная инфекция приводит к развитию стоматита.
Поздняя же стадия представлена резкой сухостью ротовой полости, приводящей к нарушениям глотания и речи, трещинками на губах, избирательным гиперкератозом слизистой рта, языковой складчатостью, полным отсутствием свободной слюны во рту.
Происходит снижение функции иных экзокринных желез в виде сухих кожных покровов, носоглотки, влагалища, формированием воспаления в трахее, бронхах пищеводе и желудке (атрофический гастрит) и пр. Эта патология может сопровождаться суставным синдромом, парестезией стоп и кистей, тройничной и лицевой нейропатией, высыпанием на коже по типу геморрагий, лихорадящим состоянием, миозитами, сплено- и гепатомегалия.
Диагностирование
Общий анализ кови свидетельствует о наличии умеренной лейкопении, анемии, повышенного СОЭ. Биохимический анализ выявляет повышенный уровень гаммаглобулинов, общего белка, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, а также выявление криоглобулинов. Иммунологические реакции свидетельствуют о увеличении содержания иммуноглобулинов G и M, об синтезе антител к ДНК, LE-клеток, антител к эпителию экзожелез, мышцам, коллагену и др., о повышенной концентрации В-лимфоцитов и увеличенном объеме Т-клеток.
Диагностическим является тест Ширмера (повышенный синтез слезной секреции на стимулирование нашатырем). Маркировка роговицы и конъюнктивы красителем обнаруживает эрозивный процесс и очаговую дистрофию эпителия.
Применяется также:
- сиалография;
- биопсия и УЗИ слюнных желез;
- МРТ желез.
С целью определения осложнений показано рентгенографическое исследование легких, гастроскопическое обследование, ЭХО-кардиограмма.
Болезнь Шегрена вызывает множество обсуждений среди пациентов и врачей. Люди, страдающие от этого аутоиммунного заболевания, часто отмечают сухость в глазах и ротовой полости как наиболее беспокоящие симптомы. Многие делятся опытом использования искусственных слез и специальных увлажняющих средств для облегчения состояния. Важно отметить, что лечение болезни Шегрена индивидуально, и подходы могут варьироваться. Некоторые пациенты находят облегчение в иммуносупрессивной терапии, в то время как другие предпочитают альтернативные методы, такие как диета и фитотерапия. Обсуждения на форумах подчеркивают необходимость поддержки и понимания со стороны окружающих, так как болезнь может значительно влиять на качество жизни. В целом, открытое общение о симптомах и методах лечения помогает людям справляться с этой сложной болезнью.
Лечебные мероприятия
Основная роль в лечении принадлежит гормонсодержащим и цитостатическим медпрепаратам, а также их различной комбинации.
Комбинирование экстракорпоральное гемокорректирование (плазмафереза, гемосорбции, и пр.) и лекарственной терапии показано при васкулите с язвенными и некротическими процессами, воспалении клубочковой системы почек, цереброваскулите, полиневрите и прочих повреждениях.
Имеет свое место и симптоматическое лечение в виде капель, антисептических растворов для обработки и увлажнения (для ликвидации сухости слизистой и предупреждения проникновения вторичной инфекции).
С целью нормализации слюновыделения осуществляются новокаиновые блокады, показаны кальциевые средства. Устранение воспаления в околоушных железах достигается с помощью димексидных аппликаций, системных антибактериальных и антигрибковых препаратов.
Поврежденные слизистые ЖКТ требуют смягчения и стимулирования регенерирующей способности с помощью средств народной медицины (аппликации с облепиховым маслом, шиповника и пр.) и обработки мазевыми средствами (метилурацил, солкосерил).
Секреторная желудочная гипофункция требует проведение продолжительного заместительного лечения, панкреативная — ферментной терапии.
Вопрос-ответ
Какие основные симптомы болезни Шегрена?
Основные симптомы болезни Шегрена включают сухость глаз (ксерофтальмия), сухость во рту (ксеростомия), усталость, боль в суставах и возможные проблемы с другими органами, такими как легкие и почки. Эти симптомы могут варьироваться по степени выраженности и могут проявляться по отдельности или в сочетании.
Как диагностируется болезнь Шегрена?
Диагностика болезни Шегрена обычно включает клинический осмотр, анализы крови на наличие специфических антител (например, анти-SSA и анти-SSB), а также тесты на сухость глаз и слюнных желез. В некоторых случаях может потребоваться биопсия слюнной железы для подтверждения диагноза.
Какие методы лечения применяются при болезни Шегрена?
Лечение болезни Шегрена направлено на облегчение симптомов и может включать использование искусственных слез для сухости глаз, препараты для стимуляции слюноотделения, а также противовоспалительные средства для уменьшения болей в суставах. В более тяжелых случаях могут быть назначены иммуносупрессивные препараты для контроля аутоиммунного процесса.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно посещайте врача-специалиста. Поскольку болезнь Шегрена является хроническим заболеванием, важно находиться под наблюдением врача, который сможет контролировать ваше состояние и корректировать лечение при необходимости.
СОВЕТ №2
Увлажняйте слизистые оболочки. Используйте искусственные слезы и увлажняющие капли для глаз, а также специальные гели и спреи для рта, чтобы облегчить симптомы сухости и предотвратить осложнения.
СОВЕТ №3
Следите за своим питанием. Включайте в рацион продукты, богатые омега-3 жирными кислотами и антиоксидантами, такие как рыба, орехи и свежие фрукты и овощи. Это поможет поддерживать общее состояние здоровья и укрепить иммунную систему.
СОВЕТ №4
Обсуждайте с врачом возможные методы лечения. В зависимости от тяжести симптомов, может быть рекомендовано применение иммуносупрессоров или других медикаментов. Не стесняйтесь задавать вопросы и уточнять все аспекты лечения.